骨髄 異 形成 症候群 余命。 骨髄異形成症候群(MDS)と余命:質の良い生活をできるだけ長く送るために

骨髄異形成症候群(MDS) ~最後に残された期限付きの日常生活~

骨髄 異 形成 症候群 余命

骨髄異形成症候群 骨髄異形成症候群について 骨髄異形成症候群では、骨髄にある造血幹細胞 すべての血球すなわち赤血球、白血球、血小板の元になる細胞 に異常が生じるために骨髄が血球をうまく作れなくなります。 そのため、血液検査を行うと赤血球、白血球、血小板の1-3種類の減少が認められます。 症状はそれぞれの血球減少によるものとなります。 すなわち、白血球が減少すれば免疫力が低下して感染症に罹患しやすくなりますし、赤血球が減少すれば貧血症状 倦怠感、動悸、息切れ、めまい が生じます。 また血小板が減少すると出血を止めることが難しくなり出血傾向 鼻出血あるいは脳出血など を生じることがあります。 また一部の患者さんは急性骨髄性白血病に進行することがあることから、前白血病状態とも呼ばれることがあります。 有病率は10万人あたり約3人、患者さんの年齢の中央値は65歳、男女比はおよそ2:1とされています。 骨髄異形成症候群の診断ついて 血液検査と骨髄検査の結果をWHO分類あるいはFAB分類に照らし合わせて、特徴が合致すれば診断に至ります。 骨髄異形成症候群の治療ついて 5q-症候群(5番目の染色体の一部欠失)という病型の患者さんはレブラミドという薬剤による治療を考慮します。 各種の治療法の中で、根治が期待できるのは同種造血細胞移植(骨髄移植、末梢血幹細胞移植、さい帯血移植)のみですので、条件を満たしている患者さんには適切なタイミングで計画され提示し、患者さんが実施を希望される場合は実施します。 血球減少に対する輸血療法や、輸血後の鉄過剰症に対するキレート療法といった支持療法はリスク群に関わらず、必要に応じて実施します。 1 低リスク群 この群の患者さんは予後が比較的良好であるため原則として同種造血幹細胞移植は実施せず、以下にお示しするような各種治療法により血球減少の改善を図ることで治療します。 エリスロポエチン製剤(赤血球増加を促進する)は一部の患者さんで貧血の改善が期待できますし、好中球減少症に対してはG-CSF製剤(好中球増加を促進する)を使用することがあります。 骨髄が低形成である患者さんや微小PNH型血球が陽性である患者さんではシクロスポリンあるいは抗胸腺細胞グロブリンによる免疫抑制療法により血球減少の改善を図ることがあります。 上記治療を行っても病気が進行してくる場合は、高リスク群と同様にアザシチジンなどによる化学療法を検討し、条件が許される場合は同種造血幹細胞移植を立案・ご提案する場合があります。 2 高リスク群 この群の患者さんは予後が不良と推定されるため、年齢 通常は65歳以下 や合併症といった諸条件が許容される場合は同種造血幹細胞移植を立案します。 そして患者さんが移植を希望された場合はドナーの検索などの準備を開始します。 血縁者や骨髄バンクにドナーを求めた場合、ドナーが見つかるまで通常は数ヶ月の期間が必要となります。 この間に病気が進行しない患者さんでは特に化学療法は行わないことも多いですが、病気に勢いがあり急性白血病に進行しつつあるような患者さんでは化学療法を行う場合もあります。 条件が満たされない、あるいは希望されないために同種造血細胞移植が実施しない患者さんの場合の治療は支持療法(輸血療法や感染症の治療や予防など)が主体となりますが、実施可能な場合には化学療法の一つであるアザシチジン療法が考慮されることがあります。 アザシチジン療法を行うことにより、血球減少が改善したり、白血病への進行が遅らされたりするといった効果があることが過去の報告で示されているからです。

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ビダーザ(一般名:アザシチジン)治療の難しかった骨髄異形成症候群で初めて生存期間を延長

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1、骨髄異形成症候群とは 1-1、骨髄の働きと造血のしくみ 骨髄は骨の内側の髄空を埋める組織で、人にとって重要な造血の役割を担っています。 造血とは、全ての血球成分(白血球、赤血球、血小板)を産生することを言います。 骨髄にある造血幹細胞は、全ての血球成分へと分化する能力を有しており、分化を繰り返しながら次第に成熟して、正常な機能を有する成熟血球を作り出します。 また、分化だけではなく、造血幹細胞には自分と同じ細胞を複製する能力があり、自分自身を複製することで血液中における血球の総数を維持しています。 血液の癌と言われる骨髄系の腫瘍は、この造血幹細胞に遺伝子変異を生じ、骨髄系細胞が腫瘍性増殖や形態異常を呈する疾患です。 骨髄系腫瘍は、以下の4つに大別されます。 特有の症状がないため自覚症状に乏しく、健康診断や別の目的で行った採血によって偶然発見されることが多い疾患です。 上の分類において、急性骨髄性白血病は、末梢血で芽球(成熟していない血球)が増えてしまう状態で、「増殖性」の病気です。 一方で、骨髄異形成症候群は、骨髄で「形態異常(異形成)」を呈した血球が増えます。 この異形の血球は、正常な機能を持たない無効造血(アポトーシス)を行い、更に、正常な造血幹細胞の増殖を抑制させ、血液中の正常な血球を不足させてしまいます。 そして、骨髄中の芽球の割合が20%以上になると、急性骨髄性白血病に移行する率が高くなるとされています。 つまり、骨髄異形成症候群は白血病の前段階であるといえます。 1-3、骨髄異形成症候群の症状 骨髄異形成症候群には、特有の症状はありません。 しかし、異形成された血球ばかりが増えると、正常の血球の割合が減少しますから、それぞれの血球が働きを担うことができなくなります。 身体全体に正常な血液細胞を送り出せなくなるため、さまざまな身体の異常を呈してきますが、それぞれの血球の働きが低下した状態=骨髄異形成症候群の症状、となります。 しかし、全ての患者が移植適応にあるわけではなく、患者個々の症状や病態・年齢や健康状態(ADL)、更に患者の求めるQOLを考慮して治療方針を決定します。 治療法は大別すると3つに分けられ、近年では更に緩和ケアがメインとなる経過観察も、選択肢の一つとして挙げられます。 そこで、代表的な予後予測システムとして、IPSS(International Prognostic Scoring System : 国際予後判定システム)とIPSS-R(Revised IPSS : 改訂IPSS)があり、これらの予後因子を組み合わせてリスクを判定します。 (IPSS・IPSS-Rについては、日本新薬が見やすいので参照してください。 )合計スコアがどのリスクに当てはまるかによって、リスクを4分類して予後や急性骨髄性白血病に移行する確率などを予測します。 7 11. 8 中間リスク-1 0-1 3. 5 5. 2 中間リスク-2 1. 5-2 1. 2 1. 8 高リスク 2. 5以上 0. 4 0. 3 大阪市立大学・大学院医学研究科 血液腫瘍制御学 医学部 臨床検査医学 医学部附属病院 血液内科・造血細胞移植科 より抜粋 4、骨髄異形成症候群の看護計画 骨髄異形成症候群は、根治的治療となるものが同種造血幹細胞移植しかなく、臨床の場では化学療法・支持療法を行っている患者の看護にあたることの方が多くなります。 看護師が介入すべき問題としては、症状でもある貧血・易感染状態・出血傾向となります。 今回は、この中で易感染状態に的を絞り、看護計画を立案していきます。 血液データ 2. 骨髄検査データ 3. IPSSスコア 4. 治療内容(G-CFS使用・赤血球輸血・血小板輸血の有無) 5. バイタルサイン 6. 食事摂取量 8. 感染徴候の有無 (咳嗽・喀痰・頭痛・尿混濁・下痢・腹痛・関節炎・筋肉痛皮膚・粘膜の状態等) 9. 患者の疾患に対する理解度 10. 環境整備の徹底により、感染源を排除する 2. 検査データ・症状により、個室へ移動する 3. 医師の指示により、空気清浄器を使用する 4. 室温・湿度を調整する 5. 排泄後の手洗いを徹底する 6. 食事前の手洗いと口腔ケア(出血傾向のひどい場合は口腔清拭)を確認する 7. ADLと安静度に応じた保清の介助を行う (手洗い・歯磨き・含嗽・シャワー浴・清拭・洗髪・陰部洗浄・爪切り等) 8. 骨髄異形成症候群による易感染状態にあることを説明する 2. 感染予防の必要性を説明する 3. 排泄後の手洗い、食事前後の手洗いと口腔ケアを確実に行うよう指導する 4. 家族へ、面会や差し入れ・見舞い品(食べ物等)について指導する まとめ 骨髄異形成症候群は、根治治療が造血幹細胞移植の移植しかないこと、高齢の患者が多いことから、積極的治療を行って完治する患者は、あまり多くありません。 また3大症状である貧血・易感染状態・出血傾向に対する理解が難しく、患者本人が予防することが難しい側面もあります。 看護師は、退院後の生活も見据えた指導など、入院中から関わるようにしていきたいですね。

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1、骨髄異形成症候群とは 1-1、骨髄の働きと造血のしくみ 骨髄は骨の内側の髄空を埋める組織で、人にとって重要な造血の役割を担っています。 造血とは、全ての血球成分(白血球、赤血球、血小板)を産生することを言います。 骨髄にある造血幹細胞は、全ての血球成分へと分化する能力を有しており、分化を繰り返しながら次第に成熟して、正常な機能を有する成熟血球を作り出します。 また、分化だけではなく、造血幹細胞には自分と同じ細胞を複製する能力があり、自分自身を複製することで血液中における血球の総数を維持しています。 血液の癌と言われる骨髄系の腫瘍は、この造血幹細胞に遺伝子変異を生じ、骨髄系細胞が腫瘍性増殖や形態異常を呈する疾患です。 骨髄系腫瘍は、以下の4つに大別されます。 特有の症状がないため自覚症状に乏しく、健康診断や別の目的で行った採血によって偶然発見されることが多い疾患です。 上の分類において、急性骨髄性白血病は、末梢血で芽球(成熟していない血球)が増えてしまう状態で、「増殖性」の病気です。 一方で、骨髄異形成症候群は、骨髄で「形態異常(異形成)」を呈した血球が増えます。 この異形の血球は、正常な機能を持たない無効造血(アポトーシス)を行い、更に、正常な造血幹細胞の増殖を抑制させ、血液中の正常な血球を不足させてしまいます。 そして、骨髄中の芽球の割合が20%以上になると、急性骨髄性白血病に移行する率が高くなるとされています。 つまり、骨髄異形成症候群は白血病の前段階であるといえます。 1-3、骨髄異形成症候群の症状 骨髄異形成症候群には、特有の症状はありません。 しかし、異形成された血球ばかりが増えると、正常の血球の割合が減少しますから、それぞれの血球が働きを担うことができなくなります。 身体全体に正常な血液細胞を送り出せなくなるため、さまざまな身体の異常を呈してきますが、それぞれの血球の働きが低下した状態=骨髄異形成症候群の症状、となります。 しかし、全ての患者が移植適応にあるわけではなく、患者個々の症状や病態・年齢や健康状態(ADL)、更に患者の求めるQOLを考慮して治療方針を決定します。 治療法は大別すると3つに分けられ、近年では更に緩和ケアがメインとなる経過観察も、選択肢の一つとして挙げられます。 そこで、代表的な予後予測システムとして、IPSS(International Prognostic Scoring System : 国際予後判定システム)とIPSS-R(Revised IPSS : 改訂IPSS)があり、これらの予後因子を組み合わせてリスクを判定します。 (IPSS・IPSS-Rについては、日本新薬が見やすいので参照してください。 )合計スコアがどのリスクに当てはまるかによって、リスクを4分類して予後や急性骨髄性白血病に移行する確率などを予測します。 7 11. 8 中間リスク-1 0-1 3. 5 5. 2 中間リスク-2 1. 5-2 1. 2 1. 8 高リスク 2. 5以上 0. 4 0. 3 大阪市立大学・大学院医学研究科 血液腫瘍制御学 医学部 臨床検査医学 医学部附属病院 血液内科・造血細胞移植科 より抜粋 4、骨髄異形成症候群の看護計画 骨髄異形成症候群は、根治的治療となるものが同種造血幹細胞移植しかなく、臨床の場では化学療法・支持療法を行っている患者の看護にあたることの方が多くなります。 看護師が介入すべき問題としては、症状でもある貧血・易感染状態・出血傾向となります。 今回は、この中で易感染状態に的を絞り、看護計画を立案していきます。 血液データ 2. 骨髄検査データ 3. IPSSスコア 4. 治療内容(G-CFS使用・赤血球輸血・血小板輸血の有無) 5. バイタルサイン 6. 食事摂取量 8. 感染徴候の有無 (咳嗽・喀痰・頭痛・尿混濁・下痢・腹痛・関節炎・筋肉痛皮膚・粘膜の状態等) 9. 患者の疾患に対する理解度 10. 環境整備の徹底により、感染源を排除する 2. 検査データ・症状により、個室へ移動する 3. 医師の指示により、空気清浄器を使用する 4. 室温・湿度を調整する 5. 排泄後の手洗いを徹底する 6. 食事前の手洗いと口腔ケア(出血傾向のひどい場合は口腔清拭)を確認する 7. ADLと安静度に応じた保清の介助を行う (手洗い・歯磨き・含嗽・シャワー浴・清拭・洗髪・陰部洗浄・爪切り等) 8. 骨髄異形成症候群による易感染状態にあることを説明する 2. 感染予防の必要性を説明する 3. 排泄後の手洗い、食事前後の手洗いと口腔ケアを確実に行うよう指導する 4. 家族へ、面会や差し入れ・見舞い品(食べ物等)について指導する まとめ 骨髄異形成症候群は、根治治療が造血幹細胞移植の移植しかないこと、高齢の患者が多いことから、積極的治療を行って完治する患者は、あまり多くありません。 また3大症状である貧血・易感染状態・出血傾向に対する理解が難しく、患者本人が予防することが難しい側面もあります。 看護師は、退院後の生活も見据えた指導など、入院中から関わるようにしていきたいですね。

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